Синдром Шницлера — редкое заболевание, характеризующееся хронической красноватой сыпью, напоминающей крапивницу, и повышенным уровнем специфического белка в крови.
Характерные симптомы, вызванные синдромом Шницлера:
- Регулярные приступы лихорадки
- Воспаление суставов
- Боль в суставах (артралгия), боль в костях и другие симптомы
Синдром Шницлера фото
Пациенты с синдромом Шницлера могут обратиться к дерматологам, гематологам, ревматологам и врачам общей практики из-за разнообразия возможных симптомов.
Крапивница
Крапивница характеризуется красными волдырями. В отличие от обычный крапивницы при синдроме Шницлера — волдыри сильно зудят. Заживление может длиться дольше, зачастую продолжаясь от 12 часов до 3 дней. Биопсия кожи может показать признаки васкулита.
Артрит или артралгия при синдроме Шницлера
Болезненные суставы (артралгия) или артрит встречаются у 80% пациентов с синдромом Шницлера. Некоторые пациенты испытывают боль в костях.
Симптомы
Сыпь
Красноватая сыпь, напоминающая крапивницу, является отличительной чертой, связанной с синдромом Шницлера. Характерная сыпь обычно выглядит как приподнятые красноватые бугорки (папулы) и более плоских, более широких поражений (бляшек).
В большинстве случаев сыпь является первым симптомом, появляющимся у людей с синдромом Шницлера. Сыпь обычно длится день-два, а затем исчезает без рубцов. Тем не менее, каждый день появляются новые папулы.
Лихорадка
Лихорадка, которая приходят и уходят в течение определенного периода времени, являются вторым наиболее распространенным симптомом у людей с синдромом Шницлера. Лихорадка обычно не связана с кожной сыпью, легко переносится и редко сопровождается ознобом.
Боль в костях
Третьим характерным симптомом является боль в костях, чаще всего поражающую голени и бедра, и боль в суставах, чаще всего поражающую крупные суставы, такие как бедра, колени, запястья и лодыжки.
В некоторых случаях может развиться воспаление суставов (артрит) с сопутствующим отеком, покраснением и ощущением жара или тепла в суставе.
Прочие симптомы
В некоторых случаях также может наблюдаться аномальное увеличение лимфатических узлов (лимфаденопатия), печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия). Дополнительные неспецифические симптомы, о которых сообщалось у лиц с синдромом Шницлера, включают потерю веса, усталость и общее ощущение плохого самочувствия (недомогание).
Лечение
Лечение в легких случаях проводится нестероидными противовоспалительными препаратами. Но этого часто бывает недостаточно. В более тяжелых случаях стандартным лечением является терапия, направленная на ингибирование цитокина IL-1.
Высокодозные схемы кортикостероидов в некоторых случаях временно улучшают симптомы, но стоит прекратить прием при наблюдении побочных эффектов. В небольшом проценте случаев Колхикум-Дисперт (препарат, используемый для подавления воспаления при острой подагре) был эффективен при лечении некоторых пациентов с синдромом Шницлера.
Причины заболевания
Точная причина синдрома Шницлера неизвестна. Исследователи полагают, что определенные части иммунной системы функционируют не должным образом, что в конечном итоге вызывает синдром Шницлера. У пациентов с синдромом Шницлера также обнаруживается моноклональная гаммапатия неясного генеза, при которой происходит выработка иммуноглобулинов, что в конечном итоге приводят к повышенному уровню специфического иммуноглобулина М (IgM) в организме.
Иммуноглобулины — это белки, вырабатываемые определенными белыми клетками крови. Существует пять классов иммуноглобулинов, известных как IgA, IgD, IgE, IgG и IgM. Иммуноглобулины играют важную роль в защите организма от чужеродных веществ или микроорганизмов, разрушая их или покрывая их, чтобы они легче разрушались белыми кровяными клетками.
