Аниридия — серьезное и редкое отклонение, которое поражает цветную часть глаза (радужную оболочку). При таком состоянии радужная оболочка частично или полностью исчезает. Зрачок глаза увеличен и может иметь необычную форму.

Аниридия проявляется, как правило, в обоих глаза. При заболевании также может поражаться роговица, передняя камера, хрусталик, сетчатка и зрительный нерв. Некоторые из этих проблем присутствуют с рождения. Другие могут развиться в течении жизни.

Радужная оболочка контролирует размер зрачка и количество света, которое попадает в глаз.

Аниридия фото глаза

Полная форма фото

полная форма аниридии фото — Для данной формы характерно наличие остаточных структур корня радужки – структуры, расположенной ближе к месту прикрепления к стенке глаза.

Синдром WAGR

Для синдрома WAGR характерно неполное отсутствие радужки; опухоль Вильмса; патология мочеполовой системы; задержка психического развития.

Частичная форма аниридии

Частичная форма фото — Для частичной формы характерны те же признаки и симптомы, что и для полной, но в слабовыраженном виде.

Чаще всего сама радужка присутствует, но ее основная структура – строма — слабо выражена.

Строма глаза

Причины заболевания

Исследователи приходят к мнению, что таких случаев бывает много из-за изменения (мутации) в гене под названием PAX6 или белок аниридии. Этот ген является ключевым для здоровья и развития глаз. Если происходят изменения в гене PAX6, то у ребенка могут возникнуть различные глазные отклонения, такие как:

Алкаптонурия — также называемая болезнью черной мочи, является редким наследственным метаболическим расстройством. См. подробнее в статье фото алкаптонурии.
Врожденная глаукома — заболевание, при котором давление внутри глаза вызывает повреждение нежных тканей и нервов на внутренней стороне глаза.
Катаракта глаза — помутнение хрусталика глаза, которое приводит к снижению зрения и, в некоторых случаях, к возможной слепоте.

Симптомы

Аниридия может вызвать множество симптомов, такие как:

Ухудшение зрения
Повышенная чувствительность к свету
Движения глаз, которые невозможно контролировать (нистагм)
Косоглазие

Часто это аниридия — это только заболевание глаз, но некоторые люди имеют и другие отклонения связанные с основным заболеванием. Наиболее распространенными являются:

Опухоль Вильмса (опухоль почки)
Проблемы с мочеполовой системой
Нарушения развития
Синдром Гиллеспи

Осложнения

Аниридия может вызвать серьезные проблемы. Многие из них очень распространены. Это может произойти вскоре после рождения ребенка. Некоторые из этих состояний здоровья также часто встречаются у пожилых людей. Осложнения могут быть включать:

Кератопатия, вызванная аниридией — роговица становится менее прозрачной, что ухудшает зрение.
Проблемы со зрительным нервом — нерв посылает зрительную информацию в мозг, но из-за аниридии возможно ухудшение зрения.
Разрыв или отслойка сетчатки — сетчатка — это светочувствительная часть на задней поверхности глаза. Отслойка сетчатки может вызвать тяжелую потерю зрения без хирургического вмешательства зрение не восстановить.