Синдром Ивемарка — редкое заболевание, поражающее несколько органов ребенка. Характеризуется отсутствием или недоразвитием селезенки, пороками развития сердца и аномальным расположением внутренних органов грудной клетки и брюшной полости.
Синдром Ивемарка симптомы
Фото
Симптомы синдрома Ивемарка обусловлены аномальным расположением и пороками развития некоторых внутренних органов. Органы грудной клетки и брюшной полости обычно развиваются со специфической левосторонней асимметрией, что означает, что внутренние органы на левой стороне тела отличаются от внутренних органов на правой.
При синдроме Ивемарка есть несколько характерных симптомов, например, неправильное расположение печени вблизи центра тела, аномальное расположение кишечника (мальротация кишечника) и недоразвитая селезенка.
Причины
Точная причина синдрома Ивемарка неизвестна. Большинство случаев, происходят случайным образом без видимой причины. Исследователи полагают, что множество факторов (например, генетические и экологические) играют определенную роль в развитии этого расстройства.
Синдром Ивемарка имел место у нескольких членов одной семьи, что позволяет предположить, что наследственная генетическая предрасположенность могла быть фактором развития расстройства.
Во время эмбрионального развития внутренние органы обычно развиваются и в конечном итоге располагаются либо на правой, либо на левой стороне тела. При синдроме Ивемарка и связанных с ним расстройствах не удается установить эту нормальную левостороннюю асимметрию.
Лечение
Лечение синдрома Ивемарка направлено на искоренение конкретных симптомов. Лечение может потребовать скоординированных усилий группы специалистов. Педиатрам, хирургам, детским кардиологам, детским гастроэнтерологам и другим медицинским работникам.
Детям с синдромом Ивемарка может потребоваться операция на сердце.
Из-за отсутствия или плохого функционирования селезенки детям с синдромом Ивемарка может потребоваться профилактическая антибактериальная терапию для снижения частоты инфекции. Когда инфекция все же возникает, ее следует агрессивно лечить, а младенцам необходимо вовремя прививаться.
Сопутствующие заболевания
Младенцы с синдромом Ивемарка часто имеют несколько пороков сердца, которые присутствуют при рождении из-за нарушения право-левой асимметрии.
Сердце обычно располагается в середине грудной клетки. Правая и левая стороны сердца различны и имеют разные функции. Нормальное сердце имеет четыре камеры. Две верхние камеры известны как предсердия; одна расположена на левой стороне сердца, а другая-на правой. Они отделены друг от друга волокнистой перегородкой, известной как межпредсердная перегородка.
Две нижние камеры известны как желудочки; один расположен с левой стороны, а другой-с правой. Они отделены друг от друга межжелудочковой перегородкой. Клапаны соединяют предсердия (левое и правое) с соответствующими желудочками. Клапаны позволяют прокачивать кровь через камеры. Кровь идет из правого желудочка через легочную артерию в легкие, где она получает кислород. Кровь возвращается к сердцу через легочные вены и поступает в левый желудочек.
